Úlcera en Pene
Keywords:
Pemphigus vulgaris, penile pemphigus, penis, ulcer.
Historia Clínica:
Paciente masculino de 53 años, consulta por lesión ulcerada en nariz de 6 meses de evolución. Antecedentes personales y familiares negativos.
Imágenes:
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1: Úlcera en glande descubierta al examen físico.
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2: Acercamiento muestra lesiones en la corona del glande.
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3: Placa eritemoescamosa en tórax anterior.
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4: Úlcera en mucosa del labio inferior.
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5: Úlcera en nariz, motivo de la consulta.
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6: Biopsia de piel: Vesícula mostrando disqueratosis y separación intraepidérmica suprabal y produciendo la imagen de “tombstone” de las papilas dérmicas.
Diagnóstico:
Pénfigo Vulgar
Discusión del Caso:
El pénfigo vulgar es raro y la presencia de lesiones en pene, especialmente úlceras, son extremadamente raras. El urólogo y el patólogo deben tener en mente al pénfigo vulgar como una de las causas raras de úlceras benignas que pueden imitar malignidad en pene.
Resumen de la Entidad:
- El Pénfigo Vulgar es una enfermedad autoinmune de piel y mucosas causada por anticuerpos contra diversos antígenos de los puentes intercelulares de los queratinocitos.
- Los autoanticuerpos dañan las uniones intercelulares de los queratinocitos, provocando erosiones, vesículas o ampollas intraepidérmicas, y ulceraciones.
- Las lesiones pueden aparecer primero en la mucosa oral. Otras mucosas pueden ser afectadas: laríngea, faríngea, esofágica, ocular y genital.
- Microscópicamente, las vesículas son intraepidérmicas y suprabasales, pues las células basales se quedan unidas a la membrana basal. La separación suprabasal de la epidermis produce una fila de papilas revestidas únicamente por células basales y cobrando apariencia de lápidas antiguas (tombstones). Las vesículas o ampollas contienen células disqueratósicas.
- Ocurre en todas las razas, casi siempre se diagnostica en personas de mediana edad o mayores.
- Aunque el pénfigo vulgar es el más frecuente de los pénfigos, su incidencia varía entre 0.5 y 3.2% por 1000000 personas.
- El manejo está orientado a disminuir la formación de vesículas, prevenir infecciones, y promover la curación de las lesiones existentes.
- Severa infección es la causa más frecuente de muerte.
Referencias:
- Sami N, Ahmed AR. Penile pemphigus: Arch Dermatol. 2001; 137(6):756-8.
- Asboe-Honsen G. Diagnosis of Pemphigus: British Journal of Dermatology: Volume 83, Issue 1, pages 81–92, July 1970.
Autores:
Dra. Patricia Chang y Dr. Hesler Morales, Departamentos de Dermatología y Patología, Hospital General del Instituto Guatemalteco de Seguridad Social, Guatemala.
