Angiomiolipoma Renal
Keywords:
Renal angiomyolipoma, bilateral renal angiomyolipomas.
Historia Clínica y Pieza Quirúrgica:
Mujer de 34 años de edad con dolor lumbar derecho. Antecedente de diagnóstico radiológico de angiomiolipoma bilateral efectuado 8 años antes. Actualmente con riñón derecho afectado por masa de 20 cm de diámetro y nódulos peri-renales. Se realiza nefrectomía derecha. Masa renal de 20x12x10cm, hemi-seccionada, superficie externa violácea, lobulada y lisa. El corte revela abundante tejido grisáceo y firme y tejido adiposo, multinodular, frecuentemente separado por tejido renal. Se encuentra nódulo firme, de 0.6cm, separado de cápsula renal. El uréter y vasos del hilio no muestran lesiones.
Imágenes:
-
1: Rinón hemiseccionaddo , extensamente sustituido por masas amarillentas.
-
2: Corteza renal con borde de neoplasia. Hay músculo liso, vasos de pared engrosada y desorganizados y grupos de adipocitos.
-
3: Centro de un nódulo neoplásico. Hay fascículos de músculo liso, vasos y parches de adipocitos.
-
4: Microfotografía de nódulo peri-renal. Conglomerado de vasos, adipocitos dispersos y fibras de músculo liso.
Diagnóstico:
Angiomiolipoma Renal.
Resumen de la entidad:
- Angiomiolipoma (AML) es una neoplasia compuesta por vasos sanguíneos, músculo liso y adipocitos, en proporciones variables y desorganizadas.
- Se considera que las células peri-vasculares epitelioides (PEC) dan origen al AML.
- El AML es bien delimitado, no encapsulado.
- Puede asociarse con von Recklinghausen, von Hippel-Lindau, Linfangioleiomiomatosis, Enfermedad Renal Poliquística Autosómica Dominante (del adulto), pero su asociación es mayor con Esclerosis Tuberosa (ET).
- Aunque hasta el 80% de pacientes con ET desarrolla angiomiolipoma, menos del 50% de pacientes con angiomiolipoma posee ET.
- Angiomiolipoma constituye menos del 2% de los tumores renales.
- Afecta más a mujeres (2-4:1) en casos esporádicos, pero no en casos con ET.
- No tiene predilección racial.
- Carcinomas de Células Claras y Oncocitomas se han reportado en riñones con AML.
- La edad promedio de diagnóstico es de 40-50 años en casos esporádicos y de 25 a 35 en casos con ET detectados por USG.
- La queja más frecuente es dolor en flanco.
- AML es positivo para marcadores melanocíticos (HMB-45, MART-1) y para CD 117.
- La ocurrencia extra-renal se considera expresión de multicentricidad (no de metástasis) y favorece ET.
- Una complicación seria es el sangrado dentro o fuera del riñón
- Transformación maligna es rara, excepto en la variante Epitelioide.
Autores:
Drs. Roberto Orozco y Gustavo González, Departamentos de Patología y Urología, Hospital General San Juan de Dios, Guatemala.
